Den verste sykdommen: hvorfor Frankrike har suspendert studiet av prioner?

Innholdsfortegnelse:

Den verste sykdommen: hvorfor Frankrike har suspendert studiet av prioner?
Den verste sykdommen: hvorfor Frankrike har suspendert studiet av prioner?
Anonim

Tenk at du plutselig føler deg dårlig. Først var det en brennende smerte i høyre skulder og nakke, som intensiverte og spredte seg til høyre side av kroppen. I seks måneder vedvarte smerten, etterfulgt av depresjon, angst, nedsatt hukommelse og hallusinasjoner. Skummelt å forestille seg, ikke sant? Imidlertid er det akkurat det som skjedde i 2017 med en ansatt ved et av de franske laboratoriene ved navn Emily Jomaine - tre måneder etter diagnosen døde kvinnen. Dødsårsaken, som det viste seg, var en prioninfeksjon. Prioner er en type protein som vanligvis finnes i hjernen. Bare disse proteinene kan bli til en feilbrettet form av seg selv, som langsomt gjør andre "normale" prioner rundt dem til utstøtte. Over tid sprer denne kaskade-effekten seg gjennom hjernen og ødelegger den, og etterlater karakteristiske svamplignende hull. Den mest kjente prionsykdommen er Creutzfeldt-Jakobs sykdom eller gal ku-sykdom. Dødeligheten av det (fra det øyeblikket symptomene vises) er 100%. I denne artikkelen vil vi snakke om hvorfor fem forskningsinstitutter i Frankrike samtidig stoppet studiet av disse smittestoffene.

Offentlige forskningslaboratorier i Frankrike suspenderer midlertidig arbeidet med prioner etter at minst to ansatte antas å ha pådratt seg en sjelden, men allestedsnærværende, prionhjernesykdom.

Prioner er uvanlige smittestoffer

Prions, først beskrevet i 1982 av Dr. Stanley Prusiner fra University of California School of Medicine, er dannet av proteiner som vanligvis finnes i hjernen. Når proteiner blir til prioner, antar de en selvforplantende form og, etter hvert som de akkumuleres, fører det til hjernedysfunksjon. Da de sprer seg gjennom hele kroppen, forårsaker de irreversibel skade på den.

Etter oppdagelsen av prioner antok Prusiner at noen sykdommer ikke er forårsaket av et virus eller bakterier, men av et protein som har fått en unormal form. Over tid forklarte prionhypotesen hvorfor det mystiske smittestoffet er motstandsdyktig mot ultrafiolett stråling, som bryter ned nukleinsyrer, men er utsatt for stoffer som ødelegger proteiner.

Prosessen med denne endringen skjer er uklar, og det jobbes for tiden med å etablere strukturen til prionproteinet i både dets normale og avvikende former, skriver forskerne.

Image
Image

Neurodegenerative sykdommer forårsaket av prioner gjør bokstavelig talt hjernen til en svamp.

Forskere har nylig utviklet en molekylær modell av begge varianter og publisert artikler som beskriver strukturen til prionproteiner (laget av E. coli -bakterier som har blitt endret ved hjelp av rekombinante DNA -teknikker).

Videre arbeid med magnetisk resonansavbildning og røntgenkrystallografi bør hjelpe forskere med å forstå de viktigste strukturelle elementene som gjør at prioner kan forårsake sykdom. Det er sannsynlig at andre cellulære komponenter hjelper dem i denne prosessen, så det er viktig å arbeide for å forstå den cellulære biologien til begge proteinformene.

Prionsykdommer - Hva du trenger å vite?

Sykdommer forårsaket av prioner inkluderer en rekke dødelige nevrodegenerative sykdommer hos mennesker, for eksempel Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD), Kuru sykdom og Gerstmann-Stressler-Scheinker sykdom (GSS). Prioner forårsaker også sykdom hos et bredt spekter av andre dyr, inkludert bovin spongiform encefalopati og kronisk sløsingssykdom hos hjort (CWD). Samlet kalles disse sykdommene overførbare spongiforme encefalopatier.

Interessant nok har årsaken til bunnsykdommer vært et mysterium for forskere i mange år. For første gang ble en epidemisk smittsom sykdom kalt kuru identifisert på 1950 -tallet i Fore -stammen i Papua Ny -Guinea.

Overføringen av sykdommen skjedde under en rituell begravelsesprosess der hjernen til et avdødt stammemedlem ble fjernet fra skallen, kokt og spist. Vitenskapelig analyse av hjernen til mennesker som døde av gal ku -sykdom eller kuru viste at hjernevevet deres hadde et svampete utseende. Det vil si at der cellene skulle ha vært, var det hull som indikerte encefalopati eller en nedgang i antall hjerneceller.

Image
Image

I den tjuefjerde episoden av den andre sesongen av The X-Files, fikk bymennene gal ku-sykdom. Forresten, på en ekstrem måte.

Tidligere har forskere ved US National Institutes of Health vist at hjernevævsprøver hentet fra mennesker som døde av gal ku -sykdom eller kuru kan forårsake en lignende sykdom hos sjimpanser. Disse forsøkene antok tilsynelatende tilstedeværelsen av et smittestoff.

Prioner kan overføres, muligens gjennom inntak og absolutt gjennom infeksjon direkte i hjernen eller hud og muskelvev. Av og til oppstår sporadiske tilfeller av prionsykdom i midten eller alderdommen, antagelig fordi det er en veldig liten, men reell sjanse for prion-selv transformasjon; den kumulative sannsynligheten for en slik overgang vokser med årene, bemerker forskerne.

Hva skjedde i det franske laboratoriet?

Prionsykdommer er svært sjeldne, det er ingen tilgjengelige behandlinger, og folk dør vanligvis innen måneder eller et år med symptomer, som vanligvis inkluderer demens og motorisk dysfunksjon.

De første tilfellene av galskap ble rapportert på 1990 -tallet etter å ha spist kjøttet fra infiserte dyr. I dag skjedde det første tilfellet med prioninfeksjon i 2017. Lab -assistent Emily Jomaine følte seg uvel i slutten av 2017, og tre måneder etter diagnosen (som ble bekreftet postuum), døde hun. Emily var bare 33 år gammel.

Image
Image

Emily Joman i 2010. Det var da hun ble utsatt for prioner.

Selv om det er en mulighet for at Jomene pådro seg infeksjonen andre steder, er det mest sannsynlig hittil at hun pådro seg det under en laboratorieulykke i mai 2010, da hun punkterte huden med tang som ble brukt til å behandle frosne, prioninfiserte hjernevevsprøver. genetisk konstruert for å utvikle menneskelige prioner.

Franske forskere rapporterte den tragiske hendelsen i fjor. Jomene jobbet på et laboratorium ved National Research Institute of Agriculture, Food and the Environment (INRAE) da hun angivelig ble utsatt for smittestoffer.

Moratorium for prionstudier

Et tre måneders moratorium for videre studier av prioner i Frankrike ble pålagt etter at INRAE-tjenestemenn rapporterte at en annen ansatt i et av laboratoriene også hadde fått diagnosen CJD. Oppdagelsen av den andre saken var nok til å tvinge INRAE og fire andre offentlige forskningsorganisasjoner til å pålegge prionforskning et tre måneders moratorium mens de undersøkte omstendighetene i den andre saken.

Image
Image

Slik ser prioner ut - Proteinforbindelser med en viss konfigurasjon som kan forvandle seg til patogene og forårsake nevrodegenerative prosesser i hjernen.

Ifølge magasinet Science fikk en ansatt ved laboratoriet, som allerede har pensjonert seg og fortsatt lever, en gal ku -sykdom. Det er ukjent nøyaktig hvilken form for CJD som kan være en avgjørende ledetråd for å forstå opprinnelsen til sykdommen hennes.

De fleste tilfeller av gal ku -sykdom er sporadiske og ser ut til å forekomme uten noen spesiell årsak. Det er kjent at i noen tilfeller er denne sykdommen arvelig, det vil si at den forekommer hos mennesker med visse arvelige mutasjoner.

Oftest er sykdommen forbundet med overføring fra et annet dyr, vanligvis en ku. Disse formene skiller seg markant fra sporadiske, med sporadiske tilfeller som forekommer oftere hos eldre mennesker, mens Creutzfeldt-Jakobs sykdom har en tendens til å påvirke yngre pasienter.

I teorien kan imidlertid alle former for CJD overføres ved nær nok kontakt med et infisert hjernestoff (en annen prionsykdom, kuru, er beryktet for kannibalisme).

Image
Image

Hjerneskanning av en pasient med Creutzfeldt-Jakobs sykdom.

Venner og kolleger til Jomene har etterlyst økte laboratoriesikkerhetstiltak under prionforskning.

Laboratorieinfeksjoner er kjent for å forekomme med mange patogener, men eksponering for prionene som forårsaker Creutzfeldt-Jakobs sykdom er uvanlig risikabelt fordi det ikke er vaksiner eller behandlinger. Og mens de fleste infeksjoner oppdages i løpet av dager eller uker, er gjennomsnittlig inkubasjonstid for CJD rundt 10 år.

Anbefalt: